Начало Медицинска енциклопедия Заболявания Някои състояния, възникващи в перинаталния период Хеморагични и хематологични нарушения у плода и новороденото Други перинатални хематологични нарушения Други уточнени перинатални хематологични нарушения

Други уточнени перинатални хематологични нарушения МКБ P61.8

Други уточнени перинатални хематологични нарушения МКБ P61.8 - изображение

Рубриката други уточнени перинатални хематологични нарушения включва редица кръвни заболявания, проявяващи се в перинаталния период. Те могат да бъдат вродени или придобити.

Вродената хипо- и афибриногенемия е рядка генетично обусловена хеморагична диатеза с автозомно-рецесивно унаследяване, която се дължи на намален синтез на фибриноген. При хетерозиготните индивиди протича като хипофибриногенемия, а при хомозиготните като афибриногенемия.

Клиничната картина включва кожни и лигавични хеморагии – екхимози, подкожни хематоми, посттравматични кръвоизливи, рядко хемартрози. Афибриногенемията много често дебютира с кървене от пъпа, кървене от гастроинтестиналния тракт – хематемеза и мелена, хематоми на местата на родова травма. При липсата на фибриноген кръвта на практика е несъсирваема. Типична е констелация от намален фибриноген, удължено време на кървене, удължено аАТТ, ПТВ, тромбиновото време.

Дисфибриногенемиите са наследствени заболявания, при които фибриногенът е абнормен. Клинично част от тях протичат с клиника на хеморагична диатеза, предимно провокирана след травма, а други с клиника на тромбози.

Една от най-честите коагулопатии е хемофилията. Познати са три форми: хемофилия А, В и С, съответно свързани с дефицит на фактор VIII, IX, X.

Хемофилия А може да бъде с различна тежест в зависимост от тежестта на дефицита на фактор VIII. Кървенето при хемофилията е почти винаги провокирано (посттравматично) за разлика от спонтанното кървене при тромбоцитопениите и вазопатиите.

Клиничната картина включва:

  • кожно-мускулни хематоми;
  • хемартрози;
  • кръвоизливи от лигавиците – гингиворагии, епистаксис, хематемеза, мелена;
  • вътречерепни кръвоизливи;
  • кървене от вътрешни органи.

Хемофилия В е аналогично на хемофилия А заболяване, свързано с намалена биологична активност на фактор IX. Клиничната картина не се различава особено.

Синдромът на Вилебранд е най-честата коагулопатия – по-честа от хемофилия А. Резултат е от дефицит или дефект на високомолекулярната част от комплекса на фактор VIII:С/vWF.

Клиниката се владее от чести лигавични кръвоизливи и хемартрози.

Профилактиката на заболяването се състои в прилагането на Desmopressin – синтетичен аналог на вазопресина, който удължава полуживота на фактор VIII за около 5 часа, а фактора на Вилебранд за 8-10 часа.

Диагнозата на други уточнени перинатални хематологични нарушения се поставя чрез:

  • периферна кръвна картина и диференциална кръвна картина. Определя се броя на кръвните елементи, концентрацията на хемоглобина, хематокрита, MCV, MCH, MCHC;
  • изследване броя на ретикулоцитите – те са показател за потенциала, който има костния мозък да образува нови еритроцити;
  • изследване активността на левкоцитите, правят се имунологични и ензимни тестове;
  • определяне коагулационния статус - фактори на кръвосъсирването, протромбиновото време (PT) и активирано парциално тромбопластиново време (aPTT);
  • изследване количеството на еритропоетин – той стимулира производството на еритроцитите в костния мозък;
  • изследване на костен мозък;
  • инструментални изследвания - ехография, КАТ, рентгенография и други.

Лечението зависи от вида на хематологичното нарушение. При дефицит на кръвосъсирващи фактори терапията е основно заместителна. Правят се кръвопреливания, прилагат се съответните фактори, фибриногенов концентрат за поддържане на удовлетворителна хемостаза.

2.8, 4 гласа

КОМЕНТАРИ КЪМ ЗАБОЛЯВАНЕТО