Начало Медицинска енциклопедия Заболявания Болести на костно-мускулната система и на съединителната тъкан Системни увреждания на съединителната тъкан Системни увреждания на съединителната тъкан при болести, класифицирани другаде Дермато(поли)миозит при новообразувания (С00-D48ї)

Дермато(поли)миозит при новообразувания (С00-D48ї) МКБ M36.0

Дермато(поли)миозит при новообразувания (С00-D48ї) МКБ M36.0 - изображение

Полимиозитът е хронично възпалително заболяване на скелетната мускулатура. Характеризира се със слабост на проксималните мускули на крайниците. В случаите на дерматомиозит са налице и кожни прояви.

Дерматомиозит е полимиозит със засягане на кожата.

Различават се следните форми полимиозит:
1. Първичен идеопатичен полимиозит;
2. Първичен идеопатичен дерматомиозит;
3. Дерматомиозит или полимиозит при злокачествени заболявания;
4. Дерматомиозит или полимиозит при деца;
5. Дерматомиозит или полимиозит, асоцииран с други системни заболявания на съединителната тъкан (колагенози);
6. Миозит с включвания;
7. Други миозити – еозинофилен миозит, локален нодуларен миозит и др

Причината за тези заболявания е неизвестна. Предполага се, че значение имат следните фактори:
1. Инфекциозни агенти: вируси (грипни вируси, коксакивируси, ECHO-вируси и др.), бактерии, паразити, протозои (Toxoplasma gondii).
2. Генетични фактори: по-често боледуват носителите на HLA-B8 и DR3- антигените.
3. Автоимунни механизми: при повечето болни се установяват автоантитела – анти-Jo-1, анти-SRP, анти-PL-7, анти-PL-12, анти-Mi-2, анти-EJ, а също и анти-Ro, анти-La, анти-Sm, ANA и др.
4. Нарушен клетъчномедииран имунитет: установява се повишено натрупване на CD8-цитотоксични Т-лимфоцити в увредените мускулни клетки.

Началото на дермато(поли)миозит при новообразувания (С00-D48ї) може да бъде бавно, неясно, като симптомите се развиват в продължение на месеци и години. При други болни началото е внезапно и заболяването бързо прогресира. При малка част от болните възникват спонтанни ремисии и екзацербации. Засягат се симетрично проксималните мускули на крайниците, което довежда до прогресираща мускулна слабост в зоната на раменния пояс и таза. Затрудняват се движенията, изкачването по стълби, ставането от стол. Слабостта на раменния пояс затруднява повдигането на ръцете, обличането, сресването. Болните трудно повдигат главата си от възглавницата поради слабост на шийната мускулатура.

Може да има затруднено гълтане (дисфагия) при засягане на мускулите на фаринкса. Половината от болните имат мускулни болки, а при една четвърт от тях се наблюдават артралгии. С прогресиране на болестта се развива мускулна атрофия и мускулни контрактури.

Кожните прояви при дерматомиозит могат да възникнат преди, по време на или след мускулното засягане. При част от болните се наблюдава типичен периорбитален лилаво-червеникав обрив, наречен хелиотропен. Характерни са папулите на Gottron, които представляват леко надигнати плаки, разположени дорзално върху ставите на пръстите на ръцете. Кожни обриви се наблюдават и по лицето, шията, крайниците, раменете. Възможно е появата на телеангиектазии, хиперкератоза, на зони с хипер- или хипопигментация. Засягането на междуребрените мускули може да доведе до задух при някои пациенти. При съчетание с дисфагия са възможни аспирационни пневмонии. Развива се и интерстициална белодробна фиброза.

Миокардът се засяга в 20 % от болните. Възникват ритъмни и проводни нарушения, рядко застойна сърдечна недостатъчност. В по-късен стадий на болестта може да се развие калциноза. Отлагат се калцификати подкожно, около мускулните влакна, по повърхността на фасциите.

Диагнозата дермато(поли)миозит при новообразувания (С00-D48ї) се поставя въз основа на мускулната слабост, лабораторните изследвания, електромиографията и мускулната биопсия.

Целта на лечението при дермато(поли)миозит при новообразувания (С00-D48ї) е да се потисне възпалението в мускулите, да се забави мускулната деструкция и прогресията на мускулната слабост. Използват се кортикостероиди – Prednisolon, Prednison. Те потискат възпалителния процес. Няколко месеца след началото на лечението настъпва клинично и лабораторно (понижават се ензимите в серума) подобрение. Дозата започва постепенно да се понижава до поддържаща. Поддържащата доза се прилага в продължение на години. Имуносупресорите – Azathioprin (Imuran), Methotrexate, Cyclophosphamid, Cyclosporin A- се прилагат при болни, при които няма ефект от лечението с кортикостероиди или има противопоказания за приложението на кортикостероиди.

4.7, 3 гласа

КОМЕНТАРИ КЪМ ЗАБОЛЯВАНЕТО