Юношески анкилозиращ спондилит МКБ M08.1

Артритът се дефинира като неспецифично и хронично възпаление на ставния апарат. Артритът е основен клиничен симптом на повече от 200 нозологични единици. Въпреки, че артритът се асоциира като болест на старческа възраст, то много деца страдат от ставни болки. Артрит с клинично начало под 16 годишна възраст се юношески, ювенилен. Една от формите на артрит при подрастващи, при която се ангажират сакроилиачните стави се определя като ювенилен анкилозиращ спондилоартрит. Синонимно название на анкилозиращия спондилоартрит е болест на Бехтерев.

През 1893 година неврофизиологът Владимир Бехтерев публикува първото най-пълно и клинично достоверно описание на болестта. Въпреки това кратка справка показва, че първите патологоанатомични скелетни изменения на болестта са описани от Realdo Colombo през 1559 година. Болестта дълги години е била неразпознаваема. Както е и случаят с Леонард Траск и неговото прочуто изображение от 1857 година. Той е страдал от "изкривяване на шията и гръбначния стълб", което десетилетия по-късно е определено като болест на Бехтерев.

Болестта прогресира бавно. При деца много често първата и алармираща изява е артрит на една от големите стави. По-късно артритът напредва и ангажира ставите между хълбочната кост и кръстцовата кост. Впоследствие ставите се вкостяват и анкилозират (срастват). Гръбначният стълб придобива типичния вид на "бамбукова пръчка".

Етиологията на болестта не е напълно известна, но е установена генетична зависимост с HLA-B27. Заболявания, които се асоциират с HLA-B27 и при които има реален риск от настъпването на ювенилен анкилозиращ спондилоартрит са:

• Юношески ревматоиден артрит
• Реактивните артропатии
• Артропатия след чревна анастомоза
• Постдизентерийна артропатия
• Псориазис

В последните години се установи, че предхождаща инфекция с грам-негатвната бактерия Klebsiella pneumoniae. Предполага, че бактерията съдържа специфичен пептид, наречен аритрогенен, който предизвиква ставно възпаление. Много пациенти с болестта на Бехтерев имат субклинично възпаление на стомашно-чревния тракт и повишени IgA антитела, които са насочени срещу Klebsiella. Бактериите могат да нахлуят в стомашно — чревния тракт на генетично податлив гостоприемник. Това, което до хронично възпаление и повишена пропускливост. С течение на времето, бактериални антигени, съдържащи артритогенни пептиди, влизат в организма през кръвния поток, включително достигат синовията на ставите.

Към момента се проучват и няколко генетични клъстъри по отношения на тяхното потенциално участие в генезата на ювенилен анкилозиращ спондилоартрит. В проучването водещо място заема геномният клъстър на интерлефкин-1, който има отношение към модулирането на възпалителна реакция. Подобна роля има и интерлевкин-23.

Ранното диагностициране на болестта в детска възраст е трудно. Болестта не е характерна за деца. Особено трудно е диагностицирането преди 9-тата година, тъй като ювенилен анкилозиращ спондилоартрит протича с нетипична клинична картина. Много често децата първоначално се диагностицират с юношески ревматоиден артрит, поради моноартикуларното ставно ангажиране. Но при деца от мъжки пол, често се установява HLA-B27 асоциация, което е индикация за болест на Бехтерев.

Заболяването започва от сакроилиачните стави. Първите патологични процеси са свързани със синовиалното възпаления. По-късно се нарушава ставния хрущял, както и костните структури. Прешлените се вкостяват и анкилозират, изглажда се поясната кифоза и се изкривява ествената форма на гръбначния стълб, така наречения "бамбуков гръбнак".

Първоначалната клинична презентация на болестта неспецифична. Болните съобщават наличие на болка със слаб интензитет, която е локализирана в областта на кръста и персистира (продължава) повече от 3 месеца. Болката е по-силна през нощта и раните сутрешни часове. Понякога болката е толкова силна, че събужда болния. Постепенно пациентът забелязва, че сутрин "започва" да се сковава за повече от 30 минути. Повече от 70% от пациентите съобщават за ежедневна болка и скованост. Тъпата болка и сковаността се съпровождат от хронична умора, намалена физическа активност, отслабване на тегло.

Периферното мускулно-скелетно засягане се наблюдава при 30-50% от всички пациенти. Наблюдава се периферният ентезит — възпаление на мускулно-сухожилните залавни места на костта. Водещи болезнени залавни места са асихесовото сухожилие, плантарни фасции. Ангажират се тазобедрените стави, стерноклавикуларните стави, акромиоклавикуларните стави. Това често се развива от ерозия, остеит и нови осификационни зони.

Като усложнение на ювенилен анкилозиращ спондилоартрит се разгледат екстрартикуларните стави (извънстаните), а именно:

• Увеит с честота 20-30%
• Сърдечно-съдови заболявания се срещат при около 10%
• Белодробно ангажиране
• Бъбречни усложнения, извяващи се предимно с амилоидоза
• Неврологични усложнения
• Остеопороза

Двустранната апикална белодробна фиброза е основното белодробно усложнение.Патологично измеменената белодробна тъкан често се колонизира от бактерии или гъби (напр. Aspergillus), което води до кашлица, диспнея и хемоптиза.

Диагностичен план:

• Анамнеза и физикален преглед

След провеждането на насоченото лекарско интервю се извършва насочен физикален преглед. Основните тестове за определяне на степента на опорно-двигателна подвижност са:

1. Тест на Schober — тестът служа за оценка на подвижността на лумбалния отдел на гръбначния стълб. За целите на изследването пациентът трябва да се приведе напред, за да се определи до каква степен е подвижен гръбнака. Но преди да се приведе напред се отмерват 10 см нагоре по гръбначния стълб, като начална точна започва оттам, където гръбначният стълб пресича хоризонталната линия, която свързва двете илиачни кости. При нормална подвижност се измерват 14-15 см.
2. Тест на Ott — тестът служи за измерване на подвижността на гръдния отдел. Провежда се подобно на теста на Schober,
3. тест на Hirtz — оценява чрез измерване на подвижността на гръбначния стълб при дихателните движения.
4. Тест на Forestier
5. тест на Mennell – за извършването на изследването пациентът заема легнало положение в леглото като единия крак е сгънат в колянната става и е на кушетката, а другият е извън кушетката. Изследващият се крак е сгънатият, като върху него лекарят оказва умерен натиск.

• Лабораторни данни

От лабораторните данни се установява многократно увеличение на скоростта на утаяване на еритроцитите. Позитивира се изследването на антинуклеарните антитела, което е суспектно за наличието на автоимунна генеза. Увеличени са гама-глобулините и алкалната фосфатаза (лабораторен признак за костни изменения).

• Образни методи

Рентгеново изследване на гръбначния стълб остава конвенционален диагностичен метод, като костно-ставните промени спрямо радиологичните признаци се класифицират в 4 стадия, които са:

• стадий 0 — няма видими костни промени
• стадий 1 — установяват се признаци на остеопороза
• стадий 2 — на места се визуализират костни ерозии
• стадий 3 — стеснява се междуставната ивица
• стадий 4 — установява се анкилозиране

При необходимост се прилага и коста сцинтиграфия.

Съвремнното лечение на ювенилен анкилозиращ спондилоартрит цели подобряването на качеството на живот. Терапевтичната стратегия е разработена от EULAR (European League Against Rheumatism). Основен принцип е индивидуализиране на терапията спрямо възрастта на пациента и етапа на болестния процес.

Нефармакологично лечение

Всяка една коректно проведена медикаментозна терапия се уповава на стриктно спазване на хигиенно — диетичен режим, който е чест от нефармакологичната терапия. Пациентът се обучава да се харни правилно и да спазва редовна физическа активност.

Фармакологична терапия

• Аналгетици
• Нестероидни противовъзпалителни средства
• Глюкокортикоиди
• Противоревматични средства
• Anti-TNF терапия

При неуспех на консервативната терапия се преминава към хирургично лечение. Прогнозата на ювенилен анкилозиращ спондилоартрит е неблагоприятна и зависи от индивидуалния терапевтичен отговор.