Начало Медицинска енциклопедия Заболявания Болести на кожата и подкожната тъкан Болести на кожата и подкожната тъкан, предизвикани от радиация Изменения на кожата, дължащи се на хронична експозиция на нейонизираща радиация Пойкилодермия на Civatte

Пойкилодермия на Civatte МКБ L57.3

Пойкилодермия на Civatte МКБ L57.3 - изображение

Пойкилодермия на Civatte е често, доброкачествено заболяване на кожата, което засяга основно кожата от страничните части на шията. Налице е еритема, свързана с петниста пигментация на шията. Състоянието засяга предимно жени.

Терминът "пойкилодермия" се отнася до промени в кожата, характеризиращи се с атрофия, промени в пигментацията (хипопигментация или хиперпигментация) и дилатация на фините кръвоносни съдове (телеангиектазии). Civatte е френски дерматолог, който пръв описва състоянието през 1923 г.

Въпреки че пойкилодермия на Civatte може да се наблюдава във всички възрастови групи, най-често то се среща при жените на средна възраст. Характерно е за индивидите със светла кожа.

Пойкилодерматозни лезии могат да бъдат наблюдавани при някои генодерматози (синдром на Rothmund-Thomson, синдром на Bloom, dyskeratosis congenita), при заболявания на съединителната тъкан (дерматомиозит, лупус еритематозус), при парапсоризис, mycosis fungoides и радиационен дерматит.

Хроничното излагане на ултравиолетова светлина се явява основен етиологичен фактор, което подкрепя констатацията, че лезиите се срещат на експонираните на слънце части. В допълнение, слънчевата еластоза е честа хистопатологична находка.

Фотосензитизиращи химикали, съдържащи се в парфюми или грим, са били замесени в патогенезата на пойкилодермия на Civatte, включително аромати, използвани в ароматерапията.

Възможно е хормонални промени, свързани с менопаузата или ниска нива на естроген, да бъдат фактор. Повечето пациенти са жени на средна или в напреднала възраст.

Генетична предразположеност може да съществува. Това се потвърждава от наличието на състоянието в следващи поколения при лица от двата пола, в съответствие с автозомно доминантно унаследяване с променлива пенетрантност. Генетичната предиспозиция може да бъде експресирана като повишена чувствителност на кожата на ултравиолетово лъчение.

Пациентите с пойкилодермия на Civatte обикновено се оплакват от хронично червеникавокафяво оцветяване на латералните бузи и страничните части на врата. Лезиите обикновено са асимптоматични, като понякога пациентите съобщават за леко парене, сърбеж и хиперестезия. Характерни прояви са атрофията и наличието на телеангиектазии. Лезиите се разполагат линеарно, следвайки естествените кожни гънки на шията.

Диференциална диагноза се прави с berloque дерматит, синдром на Bloom, кожен Т-клетъчен лимфом, дерматомиозит, dyskeratosis congenita, остър лупус еритематозус, синдром на Rothmund-Thomson, меланоза на Riehl.

Хистопатология на пойкилодермия на CivatteДиагнозата се поставя след определяне на нивата на антинуклеарните и Anti-Ro (SS-A) тела, за да се изключи заболяване на съединителната тъкан. Хистологично епидермисът показва умерено изтъняване на stratum malpighii и дегенерация на базалните клетки. В горната част на дермата се наблюдава възпалителен инфилтрат, основно състоящ се от лимфоцити с няколко хистиоцити, в допълнение към пигментна инконтиненция. В късните стадии се наблюдава тънък плосък епидермис, оток в горната дерма и дилатирани кръвоносни съдове.

Не съществува специфично медицинско лечение за пойкилодермия на Civatte. Обучение на пациента за избягване на излагане на слънце и правилната употреба на слънцезащитни продукти е най-важно. Необходимо е избягване на приложение на парфюми на или в близост до засегнатата област. Съдържащи хидроквинон препарати могат да помогнат за намаляване на пигментацията. Прилагат се ексфолианти, включително дългосрочна употреба на алфа хидрокси-киселини и / или третиноин. Най-добрият метод на лечение за намаляване на телеангиектазиите и пигментацията изглежда е интензивна пулсираща светлина (IPL) и лазерна терапия (pulsed dye laser)

Пойкилодермия на Civatte е хронично кожно заболяване, но дискомфортът е само козметичен при повечето пациенти.

4.5, 6 гласа

КОМЕНТАРИ КЪМ ЗАБОЛЯВАНЕТО