Начало Медицинска енциклопедия Заболявания Болести на нервната система Демиелинизиращи болести на централната нервна система Други демиелинизиращи болести на централната нервна система Централна понтинна миелинолиза

Централна понтинна миелинолиза МКБ G37.2

Централна понтинна миелинолиза МКБ G37.2 - изображение

Централна понтинна миелинолиза представлява тежко увреждане на миелиновата обвивка на нервните клетки в мозъка. Заболяването най-често е усложнение на тежка и продължителна хипонатриемия, особено когато е коригирана твърде бързо.

Етиологията на централната понтинна миелинолиза включва хипонатриемични състояния при серумен натрий под 120 милиеквивалента/L в продължение на над 48 часа, последвани от агресивна флуидна терапия с хипертонични солеви разтвори. Заболяването е по-често срещано при пациенти с чернодробна трансплантация - честотата е близо 29%.

Патофизиологично се наблюдава симетрична невъзпалителна демиелинизация на понса (моста), като белези на демиелинизация може да се забележат и извън тази област, включително и в средния мозък, таламуса, базалните ядра, малкия мозък. За сега не е напълно изяснен точният механизъм на демиелинизационния процес. Според една теория клетъчният оток, който се причинява от колебанията в осмотичното налягане и белтъчният дисбаланс водят до компресия на нервните пътища и предизвикват демиелинизация.

Подробна информация за анатомията на моста прочетете тук.

Клиниката на централна понтинна миелинолиза се характеризира със симптоми, възникващи на фона на електролитен дисбаланс - хипонатриемия. Пациентите постъпват най-често в спешен кабинет с клиника на делир и енцефалопатия. След корекция на дисбаланса с водно-солеви разтвори състоянието се подобрява и има кратък светъл период, но следва ново влошаване след 48-72 часа с тежка симптоматика на остра парализа, дисфагия (затруднено гълтане), дизартрия (затруднено говорене) и други неврологични симптоми от засегнатите области. Налице е увреда на горния двигателен неврон или кортикоспиналния път и симетрична демиелинизация на мозъчния ствол.

Основните симптоми на централна понтинна миелинолиза включват:

  • обърканост
  • хоризонтална погледна парализа - поради лезии в моста
  • вертикална офталмопареза - поради демиелинизация на зони в средния мозък
  • спастична квадриплегия
  • повишен мускулен тонус
  • слабост на крайниците
  • хиперрефлексия
  • наличие на патологични рефлекси от групата на Бабински
  • псевдобулбарна парализа - слабост на мускулите на главата и шията, дисфагия, дизартрия

Диференциална диагноза на състоянието се прави с други демиелинизиращи заболявания, токсично отравяне, енцефалопатия и то предимно от алкохолен характер и др.

Диагнозата на демиелинизацията на моста се прави след преглед от невролог. Необходими са изследвания на кръв, урина, ликвор. Важна стъпка в диагностиката е проследяването на електролитния баланс и най-вече стойностите на натрия. В диференциално диагностичен план може да се проведе и токсикологично изследване. С най-голяма диагностична стойност е образното изследване и по-специално ядрено-магнитния резонанс - визуализират се хиперинтензни области, показващи демиелинизация и оток на тъканта. Електроенцефалографията показва дифузно бихемисферно забавяне.

Лечението е единствено симптоматично. Важна мярка за превенция на състоянието е проследяване и адекватна терапия на електролитните нарушения - корекцията на натриевия дисбаланс не бива да става бързо. Препоръчва се корекцията на хипонатриемията да става с 0,05 - 1 mmol/l/h до 130 mmol/l/h. При настъпила миелинолиза неврорехабилитационните мероприятия са водещи.

Прогнозата на централна понтинна миелинолиза не е добра. Инвалидизацията е тежка. Най-честите усложнения, които настъпват са вентилаторна недостатъчност, аспирационни пневмонии, инфекции на пикочните пътища, венозна тромбоза, белодробна емболия, мускулни контрактури и атрофии, декубитални язви, инфекции на пикочните пътища.

2.7, 6 гласа

СИМПТОМИ И ПРИЗНАЦИ ПРИ Централна понтинна миелинолиза МКБ G37.2

ВСИЧКИ

КОМЕНТАРИ КЪМ ЗАБОЛЯВАНЕТО