Централна понтинна миелинолиза МКБ G37.2
Централна понтинна миелинолиза представлява тежко увреждане на миелиновата обвивка на нервните клетки в мозъка. Заболяването най-често е усложнение на тежка и продължителна хипонатриемия, особено когато е коригирана твърде бързо.
Етиологията на централната понтинна миелинолиза включва хипонатриемични състояния при серумен натрий под 120 милиеквивалента/L в продължение на над 48 часа, последвани от агресивна флуидна терапия с хипертонични солеви разтвори. Заболяването е по-често срещано при пациенти с чернодробна трансплантация - честотата е близо 29%.
Патофизиологично се наблюдава симетрична невъзпалителна демиелинизация на понса (моста), като белези на демиелинизация може да се забележат и извън тази област, включително и в средния мозък, таламуса, базалните ядра, малкия мозък. За сега не е напълно изяснен точният механизъм на демиелинизационния процес. Според една теория клетъчният оток, който се причинява от колебанията в осмотичното налягане и белтъчният дисбаланс водят до компресия на нервните пътища и предизвикват демиелинизация.
Подробна информация за анатомията на моста прочетете тук.
Клиниката на централна понтинна миелинолиза се характеризира със симптоми, възникващи на фона на електролитен дисбаланс - хипонатриемия. Пациентите постъпват най-често в спешен кабинет с клиника на делир и енцефалопатия. След корекция на дисбаланса с водно-солеви разтвори състоянието се подобрява и има кратък светъл период, но следва ново влошаване след 48-72 часа с тежка симптоматика на остра парализа, дисфагия (затруднено гълтане), дизартрия (затруднено говорене) и други неврологични симптоми от засегнатите области. Налице е увреда на горния двигателен неврон или кортикоспиналния път и симетрична демиелинизация на мозъчния ствол.
Основните симптоми на централна понтинна миелинолиза включват:
- обърканост
- хоризонтална погледна парализа - поради лезии в моста
- вертикална офталмопареза - поради демиелинизация на зони в средния мозък
- спастична квадриплегия
- повишен мускулен тонус
- слабост на крайниците
- хиперрефлексия
- наличие на патологични рефлекси от групата на Бабински
- псевдобулбарна парализа - слабост на мускулите на главата и шията, дисфагия, дизартрия
Диференциална диагноза на състоянието се прави с други демиелинизиращи заболявания, токсично отравяне, енцефалопатия и то предимно от алкохолен характер и др.
Диагнозата на демиелинизацията на моста се прави след преглед от невролог. Необходими са изследвания на кръв, урина, ликвор. Важна стъпка в диагностиката е проследяването на електролитния баланс и най-вече стойностите на натрия. В диференциално диагностичен план може да се проведе и токсикологично изследване. С най-голяма диагностична стойност е образното изследване и по-специално ядрено-магнитния резонанс - визуализират се хиперинтензни области, показващи демиелинизация и оток на тъканта. Електроенцефалографията показва дифузно бихемисферно забавяне.
Лечението е единствено симптоматично. Важна мярка за превенция на състоянието е проследяване и адекватна терапия на електролитните нарушения - корекцията на натриевия дисбаланс не бива да става бързо. Препоръчва се корекцията на хипонатриемията да става с 0,05 - 1 mmol/l/h до 130 mmol/l/h. При настъпила миелинолиза неврорехабилитационните мероприятия са водещи.
Прогнозата на централна понтинна миелинолиза не е добра. Инвалидизацията е тежка. Най-честите усложнения, които настъпват са вентилаторна недостатъчност, аспирационни пневмонии, инфекции на пикочните пътища, венозна тромбоза, белодробна емболия, мускулни контрактури и атрофии, декубитални язви, инфекции на пикочните пътища.
Симптоми и признаци при Централна понтинна миелинолиза МКБ G37.2
- Симптоми на речта
- Спазъм на мускулите
- Лицева слабост
- Симптоми на ниво на съзнание
- Загуба на равновесие
- Вяла пареза
Коментари към Централна понтинна миелинолиза МКБ G37.2