Централна демиелинизация на corpus callosum МКБ G37.1
Централна демиелинизация на corpus callosum e рядко срещано демиелинизиращо заболяване, засягащо предимно корпус калозум. В медицината е известно като болест на Marchiafava и Bignami. Заболяването е по-често при хора, системно употребяващите алкохол.
Етиологията предполага в голяма част от случаите хронична употреба на алкохол, а понякога и хранителни дефицити.
Патоанатомичното изследване показва възпалителна реакция, придружаваща демиелинизация и некроза в нервната система. Лезиите са локализирани предимно в корпус калозум, предните и задни комисури. Мостът и други части също могат да бъдат засегнати. Вътрешната капсула и корона радиата обикновено са пощадени. Хистопатологичното изследване разкрива изобилие от макрофаги в областта на лезиите, невронна дегенерация на трети и четвърти слой на кората на мозъка с глиоза (кортикална ламинарна склероза).
Клиниката на централна демиелинизация на corpus callosum се характеризира с остро, подостро или хронично протичане с деменция, нарушена походката, спастичност на мускулатурата, мускулна слабост, психични смущения, инконтиненция, хемипарези, афазия и идиомоторна апраксия (невъзможност за изпълняване на моторни дейности), апатия, летаргия, нарушение на съзнанието (до кома или гърчове), делириум тременс. Засягането на периферната нервна система е под формата на алкохолна невропатия с нарушение на дълбоките сухожилните рефлекси и сензорни увреди.
Диагнозата се основава на данните, получени след преглед от невролог, физикалното и инструменталното изследване. Ядрено-магнитният резонанс показва хиперинтензитетни лезии, дължащи се на оток и увреда на миелина, дегенерация на корпус калозум, засягане на комисурите и дегенеративни промени в кората.
Диференциалната диагноза включва:
- паранеопластичен синдром
- болестта на Пик
- болестта на Алцхаймер
Лечението на централна демиелинизация на corpus callosum се състои в приложението на симптоматични средства - тиамин, фолиева киселина и други витамини от група В (особено на витамин B 12), високи дози кортикостероиди, други имуносупресанти. Необходимо е прекратяване приема на алкохол и консултация с психолог.
Коментари към Централна демиелинизация на corpus callosum МКБ G37.1