Начало Медицинска енциклопедия Заболявания Болести на нервната система Демиелинизиращи болести на централната нервна система Друга форма на остра дисеминирана демиелинизация Остър и подостър хеморагичен левкоенцефалит [болест на Hurst]

Остър и подостър хеморагичен левкоенцефалит [болест на Hurst] МКБ G36.1

Остър и подостър хеморагичен левкоенцефалит [болест на Hurst] МКБ G36.1 - изображение

Остър и подостър хеморагичен левкоенцефалит [болест на Hurst] представлява имуномедиирано неврологично заболяване, което се появява обикновено след инфекция или без предшестващо заболяване. Той се счита за най-тежката форма на острия дисеминиран енцефаломиелит.

Етиологията на заболяването е разнообразна - бактериални, вирусни, паразитни инфекции, постваксинална реакция, идиопатично (без изяснена етиология). Има известна асоциация с улцерозен колит, болест на Крон и септицемия.

Патофизиологията показва дисеминирана автоимунна демиелинизация, подобна на множествената склероза. Наблюдават се множество възпалителни лезии в главния и гръбначен мозък, особено в бялото вещество. Лезиите обикновено са разположени в субкортикалните и централни зони на двете мозъчни полукълба, малкия мозък, мозъчния ствол, гръбначния мозък, перивентрикуларните зони, таламуса и базалните ядра. Наблюдава се некротизиращ васкулит на венулите, кръвоизливи и мозъчен оток.

Клиниката на остър и подостър хеморагичен левкоенцефалит засяга всички възрасти, но най-често се среща в детска и юношеска възраст. Началото е с грипоподобна картина, повишена температура, главоболие, раздразнителност и сънливост. Състоянието прогресивно се влошава за няколко дни, като физикалното изследване показва признаци за мозъчен оток, наличие на положителни патологични рефлекси, отслабени до липсващи сухожилни рефлекси, локални или генерализирани припадъци, атаксия, екстрапирамидни нарушения, като хореоатетоза или дистония, психични промени, включващи летаргия, умора, объркване, раздразнителност, депресия, промяна на личността и психоза.

Основните симптоми на болестта включват:

  • промяна в личността и други психични нарушения
  • нарушено съзнание
  • атаксия (нарушено равновесие)
  • лезии на черепно-мозъчните нерви
  • халюцинации
  • главоболие
  • нарушения на речта
  • признаци за менингеално дразнене - положителни симптоми на Керниг, Брудзински, вратна ригидност, гадене и повръщане
  • нистагъм
  • неврит на зрителния нерв
  • офталмопареза
  • локализирани или генерализирани припадъци
  • сензорни нарушения / дизестезии

Диагнозата на заболяването се поставя след преглед от невролог. Необходими са физикални и инструментални изследвания - компютърна томография и ядрено-магнитен резонанс, лабораторни изследвания на кръв, урина и ликвор.

Диференциална диагноза се прави с множествена склероза - налице е обикновено предхождаща инфекция, заболяването е с по-голяма честота през есенно - зимния период, болест на Churg-Strauss, синдром на Гилен Баре, херпес симплекс енцефалит, туморно заболяване и други.

Лечението на остър и подостър хеморагичен левкоенцефалит [болест на Hurst] се провежда с високи дози кортикостероиди, имуноглобулин, плазмафереза, терапия на повишеното вътречерепно налягане.

Прогнозата не е добра, при благоприятен изход от заболяването обикновено има остатъчен неврологичен дефицит.

4.0, 6 гласа

СИМПТОМИ И ПРИЗНАЦИ ПРИ Остър и подостър хеморагичен левкоенцефалит [болест на Hurst] МКБ G36.1

ВСИЧКИ

КОМЕНТАРИ КЪМ ЗАБОЛЯВАНЕТО