Начало Медицинска енциклопедия Заболявания Болести на нервната система Демиелинизиращи болести на централната нервна система Друга форма на остра дисеминирана демиелинизация Оптиконевромиелит [болест на Devic]

Оптиконевромиелит [болест на Devic] МКБ G36.0

Оптиконевромиелит [болест на Devic] МКБ G36.0 - изображение

Оптиконевромиелит [болест на Devic] е автоимунно възпалително заболяване, при което собствената имунна система атакува зрителния нерв и гръбначния мозък.

Етологията на болестта предполага автоимунно-медиирана реакция, насочена срещу собствения миелин. Реакцията се класифицира като комплемент-медиирана демиелинизация. Клиниката на болестта съпровожда обикновено други автоимунни състояния като колагенози. Други фактори за поява на заболяването са употребата на противотуберкулозните лекарства, инфекция с вируса на Epstein-Barr и др.

Патофизиологията предполага антитела, насочени към протеин, наречен аквапорин 4 разположен в клетъчните мембрани на астроцитите. Аквапорин 4 действа като канал за транспортирането на вода през клетъчната мембрана. Така е нарушена пропускливостта на кръвно-мозъчната бариера, но все още не е изяснено как тези антитела са отговорни за демиелинизацията при болестта.

Патологоанатомичното изследване показва дифузни огнища на демиелинизация, некроза, кръвоизливи и оток на мозъчната тъкан.

Клиниката на оптиконевромиелит напомня множествена склероза и се характеризира първоначално с дискретни признаци за зрително увреждане - намалена зрителна острота, нарушено цветно зрение. В по-късните етапи се стига до имунно-медииран неврит на зрителния нерв и загуба на зрението - едностранна или двустранна, която бива временна или перманентна. Засегнат е и гръбначният мозък с трансверзален миелит. Нарушенията могат да варират от възпалителна демиелинизация до некротични увреждане на бялото и сиво мозъчно вещество. Има тазово-резервоарни нарушения - дисфункция на пикочния мехур и червата, мускулна слабост, различна степен на пареза или парализа в краката, загуба на чувствителност. Типичната клиника е на остра и тежка спастична слабост на долните крайници (парапареза) или четирите крайника (квадрипареза), придружена със сетивни симптоми.

Критериите за диагноза включват:

1. Основни критерии:

  • неврит на очния нерв
  • остър миелит

2. Допълнителни критерии:

  • данни от магнитно-резонансното изследване, съответстващи на диагнозата
  • лезии на гръбначния мозък, простиращи се над три сегмента
  • NМО-IgG положително изследване (NМО-IgG тест доказва наличието на антитела срещу аквапорин 4)

Диагнозата на болестта се прави след обстоен преглед от специалист невролог и офталмолог. Инструменталното изследване показва лезии в гръбначния мозък, ствола и други части на главния мозък. Диагнозата се поставя при наличие на два основни и поне два допълнителни диагностични критерии.

Диференциална диагноза се прави с множествена склероза, метаболитно заболяване, мозъчен тумор и други автоимунни заболявания.

Лечението на оптиконевромиелит [болест на Devic] се състои в приложението на имунопотискащи средства - кортикостероиди, плазмафереза, имуноглобулини, моноклонални антитела.

Прогнозата на болестта не е добра. Забелязва се определена фазовост и епизоди на ремисия, но обикновено остава траен неврологичен дефицит.

3.3, 4 гласа

СИМПТОМИ И ПРИЗНАЦИ ПРИ Оптиконевромиелит [болест на Devic] МКБ G36.0

ВСИЧКИ

ЛЕЧЕНИЕ НА Оптиконевромиелит [болест на Devic] МКБ G36.0

КОМЕНТАРИ КЪМ ЗАБОЛЯВАНЕТО