Начало Медицинска енциклопедия Заболявания Болести на нервната система Екстрапирамидни и други двигателни нарушения Други дегенеративни болести на базалните ганглии Дегенеративна болест на базалните ганглии, неуточнена

Дегенеративна болест на базалните ганглии, неуточнена МКБ G23.9

Дегенеративна болест на базалните ганглии, неуточнена МКБ G23.9 - изображение

В рубриката дегенеративна болест на базалните ганглии, неуточнена се включват заболявания, свързани с дисфункция на група ядра в главния мозък, обединени под термина базални ганглии. Наблюдава се патология от страна на горния двигателен неврон.

Етиологията на тези заболявания най-често остава непозната. Предполага се съчетание от генетична предразположеност с вредни фактори от околната среда.

Клиничната картина е разнообразна, налице е хипо- или хиперкинетично разтройство със затруднени движения, смяна на мускулна ригидност с хипотония на мускулатурата, нарушена координация. Често е засегната и когнитивната сфера с признаци на деменция.

Към тази рубрика може да се причисли и състоянието атимхормия, изявяващо се с тотална безинициативност и пасивност. Предполага се засягане на група неврони в стриатума и глобус палидум. Състоянието е рядко, изхода е фатален. За пръв път атимхормията е описана от френския невролог Laplane Dominique през 1982 г. като "PAP синдром" (от френски - perte d'auto-activation psychique или в превод - загуба на психическа автоактивация).

Друг вид дегенеративна болест на базалните ганглии е кортикобазалната дегенерация - спорадична таупатия, характеризираща се със съпътстващ двигателен и когнитивен дефицит. Притежава характеристики на Паркинсон плюс синдром и често диференциалната диагноза е затруднена. Най-ранни симптоми на заболяването са прогресираща афазия или апраксия. Патологоанатомичното изследване показва белези на балонна дегенерация и ахромазия на неврони и глия в кората на главния мозък и базалните ганглии, както и кортикална загуба на неврони, особено подчертано в моторната и премоторна зона с тау-патология (патологично агрегиране на микротубулния тау-протеин в нервната тъкан). Клиниката на кортикобазалната дегенерация се характеризира с апраксия, когнитивен дефицит, нарушения в очедвигателната функция, кортикална загуба на сетивност.

Диференциална диагноза се прави с други заболявания на базалните ганглии, сенилни нарушения, токсични влияния, туморен процес, енцефалопатия и други.

Диагнозата дегенеративна болест на базалните ганглии, неуточнена се поставя след преглед от невролог, най-често по метода на изключването. В диференциално диагностичен аспект могат да бъдат проведени допълнителни, уточняващи изследвания като компютърната томография, ядрено-магнитен резонанс, SPECT (еднофотонна позитронно-емисионна томография) или FDOPA PET (флуородопа емисионна томография).

Лечението е симптоматично. Пациентите се пренасочват към рехабилитационни центрове.

Прогнозата на дегенеративните заболявания на базалните ганглии е лоша. Заболяванията имат прогресиращ характер, водят до пълна зависимост на пациентите от грижите на околните.

3.8, 6 гласа

КОМЕНТАРИ КЪМ ЗАБОЛЯВАНЕТО

ЗАБОЛЯВАНЕТО Е СВЪРЗАН КЪМ

Анатомия