Начало Медицинска енциклопедия Заболявания Болести на нервната система Екстрапирамидни и други двигателни нарушения Други дегенеративни болести на базалните ганглии Други уточнени дегенеративни болести на базалните ганглии

Други уточнени дегенеративни болести на базалните ганглии МКБ G23.8

Други уточнени дегенеративни болести на базалните ганглии МКБ G23.8 - изображение

В рубриката други уточнени дегенеративни болести на базалните ганглии се включва болестта на Фар (Fahr)идиопатична калцификация на базалните ганглии.

Заболяването има наследствен характер. Забелязват се необичайни депозити от калций в области от мозъка – базалните ганглий и мозъчната кора, отговарящи за двигателната активност.

Етиологията на болестта на Фар все още не е известна. Предполага се, че няколко гена имат вероятно влияние - IBGC1 локус на 14q хромозома, гени в 8 хромозома.

Патогенезата се характеризира със стрио-палидарни неартериосклеротични билатерални и симетрични калцификации на малките церебрални съдове. Налице е хипометаболизъм на базалните ганглии и на фронталния дял на мозъка. Предполага се прекъсване на коровата и субкорова връзка, като нигростриалната допаминергична пътека е неувредена.

Клиниката на вкалцяване на базалните ганглии се изявява най-често в късна възраст - 50 - 60 години и е в зависимост от засегнатите структури – налице са двигателни нарушения, като паркинсонизъм с орофациална дискинезия (нарушения в движението на устата и лицето), тремор, скованост на мускулите, дизартрия (затруднен говор) - бавен неясен говор и други речеви смущения, нестабилна походка, други симптоми като дистония (нарушен мускулен тонус), хорея (неволни бързи конвулсивни движения на тялото), фронтални прояви на психоза, отклонения в поведението и настроенията, деменция. Част от пациентите са асимптоматични.

Диагнозата изисква:

  • наличие на двустранна калцификация на базалните ганглии
  • наличие на прогресивна неврологична дисфункция
  • липса на други причини, пораждащи подобна клиника като метаболитни, инфекциозни, токсични или травматични фактори
  • фамилна анамнеза

Диагнозата на други уточнени дегенеративни болести на базалните ганглии се прави след преглед от невролог и генетична консултация. Необходимо е изследване на нивото на серумния калций, фосфор, магнезий, алкална фосфатаза, хормони на паращитовидната жлеза. Невроизобразяващите методики показват калцифиакции в базалните ганглии. Засегнати са основно лещовидното ядро, зъбчатото ядро, путамен и таламус. При симптоматичните пациенти калцификатите са значително по-големи, в сравнение с асимптоматичните. Ликворното изследване не показва повишени нива на калций.

Диференциална диагноза се прави с хиперпаратиреоидизъм, енцефалопатия, травма и други.

Лечението е симптоматично и включва терапия с допаминови агонисти, приложение на витамини от група В, терапия на психичните симптоми и рехабилитационни мерки.

3.2, 6 гласа

СИМПТОМИ И ПРИЗНАЦИ ПРИ Други уточнени дегенеративни болести на базалните ганглии МКБ G23.8

ВСИЧКИ

ЛЕЧЕНИЕ НА Други уточнени дегенеративни болести на базалните ганглии МКБ G23.8

КОМЕНТАРИ КЪМ ЗАБОЛЯВАНЕТО

ЗАБОЛЯВАНЕТО Е СВЪРЗАН КЪМ

Анатомия