Начало Медицинска енциклопедия Заболявания Болести на ендокринната система, разстройства на храненето и на обмяната на веществата Разстройства на обмяната на веществата Кистозна фиброза Кистозна фиброза с белодробни прояви

Кистозна фиброза с белодробни прояви МКБ E84.0

Кистозна фиброза с белодробни прояви МКБ E84.0 - изображение

Кистозна фиброза с белодробни прояви представлява мултисистемно обменно заболяване с автозомно-рецесивен път на унаследяване.

Проявите на болестта могат да се наблюдават в редица органи и системи, но най-сериозни са пораженията в дихателната и храносмилателната система.

Генът, отговорен за кистозна фиброза с белодробни прояви е разположен върху дългото рамо на 7-ма хромозома. Рискът да се роди болно дете при хетерозиготни родители е 25%. За здраво дете рискът е 50%, а за хетерозиготно дете е 25%.

Клиничната картина при кистозна фиброза с белодробни прояви се изразява с:

  • Хронична хипоелектролитемя, поради малабсорсционния синдром.
  • Топлинна прострация и дехидратация в горещо време.
  • Балониран корем, наподобяващ този при асцит.
  • Ненаддаване на тегло.
  • Периорална цианоза.
  • "Барабанни палки" и нокти тип часовниково стъкло.
  • Бронхиектазии.
  • Назална полипоза.
  • Хроничен синузит-засегнати са наи-често махиларните синуси.
  • Хронична необяснима респираторна симптоматика.
  • Персистираща упорита кашлица и"свиркане на гърдите".
  • Рецидивираща или хронична пневмония.

За диагнозата кистозна фиброза с белодробни прояви основно значение имат:

  • Повишени стойности на хлоридите в потта.
  • Клинична симптоматика от страна на белите дробове.
  • Клинична симптоматика от страна на гастроинтестиналния тракт, панкреаса и черния дроб.
  • Фамилна обремененост.
  • При наличието на няколко от клиничните признаци, особено при комбинацията им от гастроинтестиналния тракт и белите дробове, задължително се прави потен тест.

Положителният потен тест е сигурен метод за доказване на MV. Тук е уместно да се подчертае, че с положителен потен тест са и следните заболявания мукополизахаридоза, гликогеноза първи тип, фукозидоза, фамилен хипопаратиреоидизъм, ектодермална дисплазия, надбъбречна недостатъчност.

Диференциална диагноза при кистозна фиброза с белодробни прояви се прави със следните заболявания синдром на Юинг (при мъжете стерилитетът с белодробни прояви наподобяват тези при МV), синдром на Картагенер, алфа-1-антитрипсинова недостатъчност, хронична пневмония, чуждо тяло в дихателните пътища, белодробна туберкулоза (рентгенологично измененията във върховата част на десния бял дроб при МV може да се сбърка с първичния белодробен комплекс), ХОББ, бронхиална астма.

Лечението на кистозна фиброза с белодробни прояви  не е лесно. Целите на лечението са достигане на по-дълготрайна ремисия и по-добро качество на живот, за което е необходима комплексна, дълготрайна и ефикасна терапия.

Голямо значение има антибиотичната терапия, провеждана на всеки 3 месеца, независимо от състоянието. Терапията трябва задължително да е съобразена с антибиограмата на бронхиален секрет, по възможност взет чрез бронхоскопия.

Важно значение има и високо калоричен хранителен режим-минимум 5 хранения в денонощие.

Много важно значение имат хранителни добавки съдържащи глутатион, алфа-липева киселина, метионин, цистеин, ненаситени мастни киселини (DHA, EPA), биотин, пантотенова киселина, витамини (A, D, K, E, C, B12, B1, B2, B6), микроелементи (Fe, Se, Zn, Ca, Mg).

Голямо значение има и приложението на имуностимулатори.

3.4, 5 гласа

ПРОДУКТИ СВЪРЗАНИ СЪС ЗАБОЛЯВАНЕТО

КОМЕНТАРИ КЪМ ЗАБОЛЯВАНЕТО

ЗАБОЛЯВАНЕТО Е СВЪРЗАН КЪМ

Клинични пътеки