Начало Медицинска енциклопедия Заболявания Болести на костно-мускулната система и на съединителната тъкан Системни увреждания на съединителната тъкан Възлест полиартериит и наследствени състояния Слузно-кожен-лимфонодуларен синдром [Kawasaki]

Слузно-кожен-лимфонодуларен синдром [Kawasaki] МКБ M30.3

Слузно-кожен-лимфонодуларен синдром [Kawasaki] МКБ M30.3 - изображение

Болест на Kawasaki, представлява остро заболяване в детска възраст, което протича с клиничен полиморфизъм които включва хипертермия, промени в устната кухина и скарлатиноподобен обрив по кожата.

Причината за настъпване на слузно-кожен-лимфонодуларен синдром [Kawasaki] не е точно изяснена. Досега са предложени няколко хипотези:

- инфекциозна - тази хипотеза се основава на клиничната картина на заболяването което протича като едно инфекциозно заболяване. Засега не е открит микроорганизъм който би могъл да причини заболяването.

- токсична - като причина на заболяването тук се дават интоксикациите с живак или други токсични вещества.

- алергична - основава се на данните от хистологичните изследвания при които се открива изразен васкулит.

Механизмите и пътищата на пренасяане на инфекцията не са изяснени. Болното дете не е заразно за други, здрави деца. Заболяването е по-често при индивиди с HLA-BW 22 генотип. Хистологичните изследвания откриват изразен васкулит в стената на големите съдове (коронарни, бъбречни, мезентериални). Освен това се наблюдават и промени в клетъчномедиирания имунитет- активиране на Т-хелперните клетки, В-лимфоцитите и понижаване на Т-супресорните клетки.

Слузно-кожен-лимфонодуларен синдром [Kawasaki] започва с остро начало, с проява на пет признаци, които са наречени главни или съществени - повишена температура, двустранен конюктивит, промени в устната кухина- сухота, фисури в устните ъгли, зачервяване на лигавицата (стоматит); обрив по кожата - по дланите и стъпалата с дребно макуло-папулозен характер, последван от десквамация (олющване) към 10-13 ден; увеличени шийни лимфни възли - умерено болезнени, нестрастнали.

Към тях се прибавят и други симптоми които са несъществени и незадължителни: серозен менингит, миокардит, перикардит и сл. Всички тези сърдечни сиптоми се развиват след 30-ия ден от началото на болестта. Освен това по-рядко децата страдат и от хепатит, увеит, отит, миозит, хемолитико-уремичен синдром и други.

Еволюцията на заболяването е продължителна, два-три месеца, с дълъг период на оздравяване. Диагнозата се поставя на базата на клиничната картина и типичните признаци на заболяването. Прави се и хистологично изследване на съдовете.
Децата се хоспитализират и се поставят на постелен режим. Етиологично лечение няма. Патогенетичното лечение се провежда с нестероидни противовъзпалителни средства и гама-глобули.  Прогнозата е сериозна, леталитетът достига 1-2 %.

2.8, 6 гласа

СИМПТОМИ И ПРИЗНАЦИ ПРИ Слузно-кожен-лимфонодуларен синдром [Kawasaki] МКБ M30.3

ВСИЧКИ

КОМЕНТАРИ КЪМ ЗАБОЛЯВАНЕТО

ЗАБОЛЯВАНЕТО Е СВЪРЗАН КЪМ

АнатомияКлинични пътеки