Кожна амилоидоза (E85.-ї) МКБ L99.0
Амилоидозата е термин, използван за група заболявания, при които един или повече органи на тялото натрупват различни неразтворими протеини (амилоид) в количества, които причиняват дисфункция на органната система. Обикновено засегнатите органи включват сърцето, бъбреците, стомашно-чревния тракт, нервната система и кожата. Амилоидозата на кожата се нарича кожна амилоидоза. В това състояние, амилоиди или амилоидни протеини се отлагат в дермалния слой на кожата.
Към рубриката кожна амилоидоза се разглеждат състоянията макулна амилоидоза и лихен амилоидозис.
Макулна амилоидоза
Макулната амилоидоза е един от най-честите типове първично локализирани кожни амилоидози. Представлява сърбежна ерупция, която е променлива по тежест. Често пациентите търсят медицинска помощ поради хиперпигментацията.
Епидемиология
Честотата на макулна амилоидоза е по-разпространена сред азиатците и южноамериканците, отколкото при другите хора. В много изследвания макулната амилоидоза изглежда засяга жените по-често от мъжете. Тя е заболяване на възрастното население.
Патогенеза
Амилоидните отлагания при макулна амилоидоза и лихен амилоидозис се свързват с антикератинови антитела. Тези отлагания съдържат сулфхидрилни групи, насочени към променен кератин като източник на тези отлагания. Apaydin не откриват разлики в характеристиките на оцветяване на цитокератините между двете заболявания. Интересното е, че в своето проучване всички цитокератини, открити в амилоидните отлагания, са от основен тип (тип II). Това може да се дължи на факта, че при амилоидогенезата киселинните цитокератини като цитокератин 14 се разграждат по-бързо от основните видове.
Точният произход на амилоидните отлагания при макулна амилоидоза не е определен. Две теории са предложени, за да обяснят произхода на амилоидните отлагания - теория на фибриларното тяло и секреторна теория. Тези теории не се изключват взаимно и двете могат да бъдат възможни.
Теорията на фибриларното тяло, предложена от Хашимото, предполага, че некротичните епидермални клетки (колоидни тела) се трансформират в амилоид чрез дермални макрофаги и фибробласти чрез процес, наречен филаментозна дегенерация. Отсъствието на амилоидни отлагания в други дерматози с колоидни тела се обяснява с оживената възпалителна реакция, която ги отстранява бързо в лишеите, докато липсата на възпалителни клетки води до образуването на амилоидни отлагания при макулна амилоидоза. Тази теория не обяснява как алфа тип кератинова третична структура се разгражда и се превръща в бета-нагъната листова конфигурация на амилоида.
Секреторна теория, предложена от Yamagihara предполага, че амилоидът в макулната амилоидоза се секретира от разрушени базови клетки и се сглобява в дермо-епидермалното съединение.
Клинични характеристики
Изображение: dermnetnz.org / CC BY-NC-ND 3.0 NZ
Макулната амилоидоза е сърбящ обрив, състоящ се от малки, тъмнокафяви или сивкави пигментирани макули, разпределени симетрично над горната част на гърба и при някои пациенти по ръцете. Въпреки че ретикулиран или вълнообразен образец на пигментация е подчертан като диагностична характеристика на макулната амилоидоза, при 2 поредици случаи по-малко от 50% от пациентите имат тази характеристика.
Диагноза
При диагностицирането на макулна амилоидоза може да се извърши кожна биопсия. Кожна биопсия, оцветена с хематоксилин и еозин, обикновено показва аморфни отлагания на еозинофилен материал (амилоидни отлагания) в папиларната дерма. За да се разграничи макулната амилоидоза от други кожни заболявания, трябва да се потвърди наличието на амилоид. Откриването на амилоид често се извършва чрез следните модели на оцветяване: метахидромазия на метилов и кристален виолет, жълто-зелена брифрингенция под флуоресцентен микроскоп след оцветяване с тиофлавин Т или ябълковозелено брифрингенция под поляризирана светлина след оцветяване с Конго червено. Малки количества амилоид обаче не могат да бъдат открити чрез оцветяване с метил виолетово и конково червено, което може да усложни диагнозата на макулна амилоидоза. Също така е важно да се знае, че както лихен амилоидозис, така и макулната амилоидоза споделят способността да оцветяват позитивно за анти кератиновите антитела.
Хистопатологично амилоидните отлагания обикновено се намират в дермалните папили. Амилоидните отлагания обикновено са глобули, наподобяващи колоидни тела, и те могат да са в контакт с базовите клетки в дермо-епидермалното съединение. Понякога се наблюдават минимални епидермални промени, като хиперкератоза и хипергранулоза.
Диференциална диагноза
Диференциалната диагноза за макулна амилоидоза включва:
- хронична сензорна невропатия
- пост инфламаторна хиперпигментация
- tinea versicolor
- еритема дисхромикум
- фото токсичен дерматит
Лечение
Поради нарастващото оценяване на важността на пруритуса като основен пункт за отлагане на амилоид, лечебните модалности са насочени към облекчаване на сърбеж при макулна амилоидоза. Установено е, че седативните антихистамини са умерено ефективни. Топичен диметил сулфоксид, химичен разтворител и интралезионални стероиди са полезни, ако се комбинират с други терапии. Лечението с ултравиолетова В (UV-B) светлина може да осигури симптоматично облекчение.
Хирургичните стратегии, предложени за отстраняването на макулна амилоидоза, включват лазерно изпаряване, дермабразия и изрязване на отделните лезии. Въпреки това, лезиите и сърбежът обикновено се появяват веднага след тези лечения.
Лихен амилоидозис
Лихен амилоидозис често се описва като хроничен, сърбящ обрив на множество дискретни хиперкератотични папули, които могат да се съединят, за да образуват плаки с надлъжна лихенификация.
Епидемиология
Лихен амилоидозис се смята за по-често при хората от китайски произход, отколкото при други раси. По-често са засегнати мъжете, отколкото жените. Заболяването се среща най-често при лица на възраст 50-60 години.
Патогенеза
Точната патогенеза на лихен амилоидозис все още не е определена, като се предполагат хронично триене, генетични фактори и вирусна инфекция като възможни причини. Изглежда, че кожните амилоидни отлагания се получават от дегенерирани кератинови пептиди с апоптотични кератиноцити, трансформирани от макрофаги и фибробласти.
Клинични характеристики
Изображения: Tinss (image1), Tinss (image 2), CC BY-SA 4.0, via Wikimedia Commons
Клинично лихен амилоидозис се представя с интензивно сърбящи, червено-кафяви хиперкератотични папули, които най-често се наблюдават на претибилните повърхности, но могат да се появят и на стъпалата, гърдите, предмишниците и бедрата.
Диагноза
Диагнозата на различните видове кожна амилоидоза се поставя клинично и хистологично.
При хистологично изследване на лихен амилоидозис епидермисът обикновено е акантозен, хиперкераторен и хиперпигментиран. Амилоидните отлагания се намират в папиларната дерма, заобиколена от лимфоцити, фибробласти и хиалинови тела.
Ментол, в комбинация с други средства (например антихистамини), се използва успешно за облекчаване на сърбеж, свързан с лихен амилоидозис. Costanedo-Beds съобщава за подобрение на състоянието, използвайки лечение с 0.1% топичен такролимус маз.
Други изпитани лечения включват локален диметилсулфоксид и фототерапия.
Заглавно изображение: Jmarchn, CC BY-SA 3.0, via Wikimedia Commons
Симптоми и признаци при Кожна амилоидоза (E85.-ї) МКБ L99.0
- Гърчове
- Сърбеж на кожата
- Проблеми в развитието
- Липса на растеж
- Кръв в изпражненията
- Симптоми, свързани с роговицата и лещата на окото
Библиография
Fitzpatrick's Color Atlas and Synopsis of Clinical Dermatology, Sixth Edition, Section THE SKIN SIGNS IN IMMUNE, AUTOIMMUNE, AND RHEUMATIC DISORDERS
http://www.dermnetnz.org/topics/amyloidosis/
http://emedicine.medscape.com/article/1102672-overview
http://www.mdedge.com/node/333/path_term/21
http://emedicine.medscape.com/article/1102860-overview
http://www.clinicaladvisor.com/dermatology/macular-amyloidosis-friction-amhyloidosis/article/589353/
Коментари към Кожна амилоидоза (E85.-ї) МКБ L99.0