Други уточнени болести на кожата и подкожната тъкан МКБ L98.8
Към рубриката други уточнени болести на кожата и подкожната тъкан се отнася кожен псевдолимфом.
Псевдолимфомът на кожата не е специфично заболяване, а по-скоро възпалителен отговор на известни или неизвестни стимули, което води до появата на лимфоматозно, но доброкачествено натрупване на възпалителни клетки. При кожен псевдолимфом сходството с лимфома обикновено е най-очевидно хистологично, но някои примери също могат да имитират лимфома клинично.
Епидемиология
Няма налични данни за честотата на кожен псевдолимфом. Дискретна подгрупа от лимфоцитом на кожата, борелиален лимфоцитом, се срещат предимно в Европа, в ендемични области. Въпреки че по-голямата част от докладваните пациенти с кожен псевдолимфом са бели, расово предразположение не е установено.
При съобщени случаи на локализиран псевдолимфом, съотношението жени/мъже е приблизително 2:1. Индивиди на всяка възраст могат да бъдат засегнати, но локализиран, нодуларен псевдолимфом е най-често срещан в ранния живот. Средната възраст на началото е 34 години. Две трети от пациентите са по-млади от 40 години по време на биопсията. Приблизително 8% от случаите включват пациенти на възраст под 18 години. Борелиалният псевдолимфом е по-чести при деца, отколкото при възрастни.
Локализираните, нодуларни псевдолимфоми са по-чести и обикновено мимикулират B-клетъчен лимфом клинично и понякога се наричат лимфоцитом на кожата. Редица специфични заболявания, като актиничен ретикулоид, лимфоматозен контактен дерматит, пигментирана пурпична дерматоза и лимфоматоидни лекарствени изригвания, понякога се наричат псевдолимфоми. Тези разстройства често показват широки петна и плаки и често имитират лимфом, по-специално кожен Т-клетъчен лимфом, хистологично.
Етиология и патогенеза
Хетерогенната клинична, хистологична и етиологична природа на кожен псевдолимфом заедно с асоциацията на реакциите на свръхчувствителност, предизвикани от лекарството, са довели до много различни схеми на класификация и потенциално объркваща номенклатура. Терминът "лекарствено индуциран псевдолимфом" се използва за описание на 2 вида нежелани кожни лекарствени реакции. Първата е субакутна болест, ограничена до кожата, която е в центъра на тази статия. Вторият е остър синдром с кожно изригване и свързаните с него системни симптоми, наричан също лекарствен индуциран синдром на свръхчувствителност или лекарствена реакция с еозинофилия и системни симптоми (DRESS синдром).
Объркването се засилва, защото прототипният стимулант и в двата псевдолимфома е фенитоин. Bocquet предлага съкращението DRESS синдром през 1996 година, за да се намали двусмислието на термина синдром на свръхчувствителност. Синдромът на свръхчувствителност е постулиран да представлява отделна клинична единица с отделен биологичен механизъм. Значителното клинично припокриване (т.е. заместени лекарства, симптоматология и представяне) и хистологичното припокриване правят нозологичното разграничаване на тези състояния трудно разрешено.
При лица с кожен псевдолимфом се натрупват възпалителни клетки в кожата в отговор на известни или неизвестни стимули. Повечето случаи са идиопатични. Случаите на кожен псевдолимфом с известна етиология включват реакции към татуировки, бижута (особено злато), ухапвания от насекоми, медикаменти, фоликулити, травми, инфекции, ваксинации, акупунктура. Дискретна подгрупа на псевдолимфома, борлиалният лимфоцитом, се среща предимно в Европа в области, които са ендемични за кърлежите Ixodes ricinus. Борлеалният лимфоцитом е отговор на инфекция от Borrelia burgdorferi subspecies afzelius, получена от ухапване от кърлежи. Друга подгрупа от псевдолимфома е резултат от необичаен системен отговор на лекарства, обикновено антиконвулсанти.
За разлика от класическите лекарствени обриви, които се развиват минути до дни от поглъщането на лекарството и бързо отшумяват с прекъсване на лекарството, продължителността на псевдолимфома, индуциран от лекарството, е удължен и предполага отделен биологичен механизъм. Някои предполагат, че лекарственото индуцирано имунорегулиране води до лимфопролиферативен процес. Анормално функциониращите лимфоцити могат да пролиферират в отговор на антиген от самия медикамент, антиген, немаскиран чрез лекарствения метаболизъм или друг нефармакологичен антиген. Подкрепяйки тази теория, промените в имунната функция са демонстрирани in vivo или in vitro за много от причинителите.
Обикновено наркотично индуцираният кожен псевдолимфом е пролиферация на Т-клетки, но са съобщени случайно форми на преобладаващи В-клетки. По принцип, доказателство за клоничността на Т- или В-клетките поддържа истинска лимфома, докато поликлоналността поддържа псевдополиморфна пролиферация. Обаче, поликлонални лимфоми и моноклонални псевдолимфоматозни инфилтрати са добре документирани в литературата.
Индивидите с бавен ацетилаторен фенотип могат да бъдат по-податливи на развиване на атипични лимфоидни инфилтрати, поради различия в кинетиката на лекарствения метаболизъм, което може да позволи на фармакологичния антиген повече възможности да предизвика имунен отговор или да позволи на токсичните лекарствени метаболити да променят лимфоцитната функция. Тази предложена патофизиология се отнася главно до синдрома на свръхчувствителност, индуциран от лекарството.
Клинични характеристики
Пациенти с кожен псевдолимфом на B-клетъчен модел, с нодула или група дискретни възли, обикновено са с минимални асоциирани симптоми. Понякога пациентите имат сърбеж или болка. Пациентите с Т-клетъчен модел на кожен псевдолимфом обикновено са с по- широки плаки, които често са безсимптомни.
Прегледът на пациентите с кожен псевдолимфом с В-клетъчен модел обикновено разкрива единичен нодул с диаметър от един до няколко сантиметра. Въпреки че лезиите могат да бъдат меки, те са по-често твърди. Обикновено лезиите са червени до лилави на цвят. Приблизително три четвърти от случаите на кожен псевдолимфом са локализирани. Останалите случаи обикновено показват групирани папули в един определен район. Най-често срещаните засегнати места са лицето (70%), последвано от гръдния кош и горните крайници. Кожните лезии на псевдолимфома са редки под талията.
Пациентите с кожен псевдолимфом на Т-клетъчния модел обикновено имат широки, еритематозни пластири и/или плаки. Псевдолимфтоматозният актиничен ретикулоид засяга зоните, изложени на слънце. Лимфоматоидният контактен дерматит показва лезии в области, където потискащият агент е влязъл в контакт с кожата.
Диагноза
Диагнозата на кожен псевдолимфом, спадащ към групата на други уточнени болести на кожата и подкожната тъкан, се поставя от клиничната характеристика на лезията. Кожната биопсия е от съществено значение за потвърждаване на доброкачествената природа на лезията. Хистопатологично кожен псевдолимфом се характеризира с фокуси на лимфоцити в дермата, пропуснати от хистиоцити, което води до фоликуларно подреждане на В-клетки, граничещи с Т-клетки, т.е. центрофугиращи центрове. Дермисът може да се отдели от епидермиса чрез тънка област на колаген. Имунохистохимията разкрива поликлоналност (наличие на В лимфоцити и Т- лимфоцити).
Диференциална диагноза
Диференциалната диагноза включва:
- кожен лимфом
- саркоидоза
- еритематозен лупус
- ангиолимфоидна хиперплазия
- луминална ерупция
- розацея
Лечение
Когато причината е известна, отстраняването й води до разрешаване на кожния псевдолимфом. Случаите на кожен псевдолимфом, възникнали в резултат на инфекция, трябва да се лекуват по подходящ начин. При идиопатични случаи на кожен псевдолимфом лечението не е задължително.
Лечение може да се осъществи чрез хирургично отстраняване, криохирургия или локално облъчване. При някои случаи е забелязан отговор към локални кортикостероиди и локални имуномодулатори като такролимус.
Пациентите с предполагаем псевдолимфом, при които не може да бъде изключена възможността за лимфом, трябва да се оценят за възможността от едновременно екстракутанно заболяване и да се следват за възможна поява на лимфом. Когато се подозира диагнозата на псевдолимфома, всички замесени лекарства трябва да бъдат преустановени. Тъй като лезиите обикновено са асимптоматични, не се изисква допълнително медицинско лечение. Може да се направи опит за кратък курс на стероиди за локално или интралезийно лечение, за да се ускори регресията. Времето за регресия на лезиите може да варира от 1-3 месеца.
Случайни доклади предполагат ефикасността на имиквимод. Антибиотиците са съобщени за полезни при някои съобщени случаи, свързани с инфекция с Borrelia. Подкожното инжектиране на интерферон алфа също е изчистило кожния псевдолимфом. Използвана е и фотодинамична терапия.
При кожен псевдолимфом простата ексцизия на засегнатото място може да бъде лечебна в някои случаи. Криохирургията може да е ефективна в някои случаи. Лезиите, които пречат на функцията или са козметично нежелани, могат да бъдат премахнати хирургически. Не се наблюдава повторение на изрязани лезии след отнемане на причинителите. В случаите на непълна регресия се съобщава, че външната лъчетерапия е успешна. Проведено е успешно лечение на псевдолимфом, индуциран от татусен пигмент, с фракционна рефракция и последващо Q-превключване на Nd: YAG 532 nm лазерни процедури.
Заглавно изображение: freepik.com
Симптоми и признаци при Други уточнени болести на кожата и подкожната тъкан МКБ L98.8
- Ментална ретардация
- Симптоми на сърцето
- Увеличен далак
- Симптоми от пръстите
- Болки в мускулите
- Косопад
Лечение на Други уточнени болести на кожата и подкожната тъкан МКБ L98.8
Библиография
http://www.dermnetnz.org/topics/lymphocytoma-cutis/
http://emedicine.medscape.com/article/1099188-overview
http://emedicine.medscape.com/article/1099188-treatment#d8
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3875987/
http://www.clinicaladvisor.com/dermatology/cutaneous-lymphoid-hyperplasia-lymphocytoma-cutis-lymphadenosis-benigna-cutis- cutaneous-lymphoplasia-pseudolymphoma-of-spiegler-fendt/article/594303/
Коментари към Други уточнени болести на кожата и подкожната тъкан МКБ L98.8